Sistemul imunitar deține răspunsul potrivit căruia unii pacienți cu scleroză laterală amiotrofică trăiesc mai mult

În fiecare an, mii de americani sunt diagnosticați cu această boală, supraviețuirea fiind adesea măsurată în luni, mai degrabă decât în ani.

În ciuda deceniilor de cercetare, originile sale rămân necunoscute. Acum, noi descoperiri remodelează modul în care oamenii de știință percep această boală, indicând sistemul imunitar ca factor central, potrivit Earth.

SLA și atacul imunitar

Cercetătorii de la Institutul La Jolla pentru Imunologie și Universitatea Columbia au demonstrat că celulele imune numite celule T CD4+ atacă în mod eronat proteinele din neuroni.

„Acesta este primul studiu care demonstrează în mod clar că, la persoanele cu SLA, există o reacție autoimună care vizează proteine specifice asociate cu boala”, a declarat profesorul Alessandro Sette de la LJI, care a condus studiul împreună cu profesorul David Sulzer de la Universitatea Columbia.

Ei au descoperit că aceste celule reacționează puternic la o proteină numită C9orf72, un factor de risc cunoscut pentru SLA. Această reacție imunitară defectuoasă seamănă cu modelele observate în alte boli autoimune, redefinind SLA ca parte a unui spectru mai larg de tulburări imunitare autodirijate.

Corpul uman este echipat cu un sistem de protecție surprinzător, dezvăluie oamenii de știință

De ce SLA progresează rapid

Scleroza laterală amiotrofică progresează de obicei cu o viteză surprinzătoare, lăsând puțin timp pentru tratament.

„Există o componentă autoimună a SLA, iar acest studiu ne oferă indicii cu privire la motivul pentru care boala progresează atât de rapid”, a spus Sulzer. „Această cercetare ne oferă, de asemenea, o posibilă direcție pentru tratamentul bolii”.

Noua perspectivă leagă progresia SLA de un ciclu de inflamație persistentă. În loc să se rezolve, activitatea imunitară continuă să alimenteze leziunile neuronale. Această teorie ajută la explicarea motivului pentru care unii pacienți se deteriorează atât de repede, în timp ce alții supraviețuiesc ani de zile.

Șansele de supraviețuire diferă

În timp ce majoritatea pacienților își pierd funcțiile în decurs de doi ani, unii sfidează șansele. Lou Gehrig a trăit doar o perioadă scurtă de timp după diagnosticare, dar Stephen Hawking a trăit zeci de ani. Până acum, motivele acestor diferențe izbitoare erau puțin înțelese.

Cercetarea sugerează că sistemul imunitar poate înclina balanța. Pacienții cu celule T foarte inflamatorii tind să aibă o durată de supraviețuire mai scurtă. În schimb, cei care produc și celule T antiinflamatorii protectoare pot avea o progresie mai lentă a bolii.

Rolul dublu al sistemului imunitar în SLA

Această reacție protectoare reflectă modul în care funcționează sistemul imunitar în timpul infecțiilor. În lupta împotriva virusurilor, celulele T inflamatorii elimină celulele infectate, în timp ce celulele T antiinflamatorii restabilesc echilibrul odată ce amenințarea a dispărut. În SLA, o reacție similară poate atenua daunele.

„Această reacție protectoare a celulelor T este mai puternică la persoanele cu o durată de supraviețuire prevăzută mai lungă”, a spus Emil Johansson, cercetător invitat la Sette Lab.

Descoperirile sugerează că sistemul imunitar nu este doar distructiv, ci are și puterea de a încetini boala, în funcție de care dintre cele două componente este dominantă.

Teoria extinsă a bolii

Cercetarea încărcată aprofundează acest concept. Ea susține că SLA nu ar trebui privită doar ca o tulburare a neuronilor motori, ci ca o boală a comunicării perturbate între sistemul nervos și sistemul imunitar.

Lucrarea subliniază că activarea toxică a sistemului imunitar contribuie direct la neurodegenerare. Ea propune că mecanismele de supraveghere imunitară, care de obicei protejează creierul, se defectează în cazul SLA, ducând la o inflamație incontrolabilă.

O altă perspectivă teoretică este că diferite subtipuri de SLA ar putea apărea din echilibrul – sau dezechilibrul – dintre răspunsurile inflamatorii și cele imunitare regulatoare.

Acest lucru ar putea unifica observațiile genetice și de mediu într-un singur cadru: disfuncția imunitară ca cale comună care determină viteza de evoluție a bolii.

Posibilități de tratament pentru SLA

Noua direcție ridică posibilitatea unor terapii bazate pe imunitate. Dacă medicii pot stimula activitatea protectoare a celulelor T în timp ce atenuează inflamația dăunătoare, progresia SLA ar putea încetini.

„Sperăm că, acum că știm ținta specifică a acestor celule imune, putem crea terapii mai eficiente pentru SLA”, a spus Tanner Michaelis, tehnician de cercetare la LJI și primul autor al studiului.

„Această abordare se poate aplica și altor tulburări, cum ar fi Parkinson, Huntington și Alzheimer”, a spus Sette.

Conexiuni mai largi ale bolii

Rolul sistemului imunitar în neurodegenerare câștigă recunoaștere. Boala Parkinson, Huntington și Alzheimer prezintă toate semne de implicare imunitară.

„Există mai multe boli neurodegenerative în care avem acum dovezi clare ale implicării celulelor imune”, a declarat Sette. „Acest lucru se dovedește a fi mai degrabă o regulă a bolilor neurodegenerative, decât o excepție”.

Prin plasarea SLA în acest cadru mai larg, oamenii de știință speră nu numai să explice misterele sale, ci și să descopere strategii terapeutice comune pentru mai multe tulburări cerebrale.